您听说过“黄金血型”—Rh null吗？

如果没有，您肯定听说过“熊猫血”!“熊猫血”，大家都不陌生，是指红细胞表面没有D抗原，也是我们常说的Rh阴性血。

而Rh null血型呢，其红细胞表面不仅没有D抗原，同时没有其他Rh抗原，与任何Rh系统抗体都不发生反应的表型。也就是说，Rh null血型比Rh阴性血的基础上，同时还缺少Rh其他抗原。Rh null血型非常罕见，在人群中的频率大概为600万分之一。

目前，认为形成Rh null的机制有两种，一种是无效型的Rh null，另一种是调节型的Rh null。两种类型的Rh null检测结果是完全一样的，只能通过分子生物学技术和家系调查加以鉴别。

无效型的Rh null是由于RHD和RHCE基因均发生突变，从而无法生成RHD和RHCE蛋白。由于RHD和RHCE基因均发生突变，而且都是纯合突变的概率较低，无效型Rhnull非常少见，据报道目前全球仅发现4例。

而调节型Rh null，RHD和RHCE基因是正常的，是由于Rh相关蛋白（RhAG）基因突变，无法形成RhAG相关糖蛋白，而RhAG相关糖蛋白是RhD/CE蛋白穿膜所必须的，因此红细胞膜检测不到RhD/CE抗原，从而检测为Rh null的表型。

Rh null血型由于缺失Rh抗原，因此妊娠或输血会导致Rh null个体产生同种抗体，这种同种抗体称为“抗总Rh”抗体，也可以被叫做“抗Rh29”。抗Rh29具有重要的临床意义，能引起输血反应和严重的新生儿溶血病。而Rh null个体一旦产生抗Rh29，如果需要输血，就非常难获得配合性的血液，因此，临床在检测Rh血型时，如果发现受血者是Rh null血型，一定要严格把握临床输血指征，能不输血尽量不输血，保障Rh null个体的输血安全。

Rh蛋白是构成红细胞膜结构、细胞骨架的重要组成部分。Rh null个体由于缺乏Rh抗原，它的红细胞和正常红细胞略有不同，正常红细胞呈现的是盘状红细胞，而Rh null红细胞呈现中央深凹陷的“甜甜圈形”口型红细胞或球形红细胞。Rh null个体会表现出轻度至中度溶血性贫血。因此，Rh null血型并不是一种正常的血型，Rh缺乏综合症是一种罕见的红细胞遗传疾病。

拟稿人：李艳    审核人：李慧    发布人：朱小凤